Krankheitsspektrum des Lipödems an einer Lymphologischen Fachklinik:

Erscheinungsformen, Mischbilder und Behandlungsmöglichkeiten.

Spectrum of disease of lipedema in a lymphological clinic

Zusammenfassung:

Von 933 Patienten, welche von 5/95 bis 3/96 in  einer Fachklinik für Lymphologie und Ödemkrankheiten aufgenommen wurden, bestand bei 144 Patienten (15,4%) ein Lipödem. Bei 140 Patienten waren die Beine betroffen, wovon 45 Patienten zusätzlich noch Lipödeme auch der Arme hatten. Bei 4 Patienten bestanden alleinige Lipödeme der Arme. Bei 19 Patienten (2%) bestand ein zusätzliches Phlebödem der Beine, so daß die Diagnose Phleb-Lipödem lautete, wobei das Phlebödem in 18 Fällen beide Beine betraf und in 1 Fall nur einseitig auftrat. Bei 10 Patienten (1,1%) bestand ein zusätzliches Lymphödem, so daß die Diagnose Lip-Lymphödem gestellt wurde. Die Kombination Lip-Lymph-Phlebödem konnte bei 8 Patienten (0,9%) diagnostiziert werden.

Summery:

15 % of the patients of a special clinic for lymphological diseases had a lipedema. In 97 % it was located in the legs and in 31 % also in the arms. In 66 % it was located only in the legs and in 3 % only in the arms. Combinations of lipedema of the leg with phlebedemas have been seen in 2 % and with a lymphedema in 1 %. The differential diagnosis to lipohypertrophy, adiposis and lymphedema is given. The therapy with liposuction and physical therapy of edema, combination of manual lymphatic drainage and compression, will be discussed.

Schlüsselwörter:

Lipödem, Lipohypertrophie, physikalische Ödemtherapie.

Keywords:

Lipedema, lipohypertrophy, manual lymphatic drainage.

Der Ausdruck "Lipödem" stammt von Allen und Hines und wurde von ihnen 1940 geprägt. Sie verstanden darunter eine verstärkte Wassereinlagerung in Fettgewebe. Von vielen Ärzten wird allerdings auch heute noch das Vorhandensein eines Lipödems bestritten, was deswegen nicht verwunderlich ist, da sogar oftmals lymphologisch erfahrene Ärzte Lipödeme, Lipodystrophie , Adipositas und Lymphödeme verwechseln.

Zum Verständnis des Lipödems möchte ich zuerst die unterschiedlichen Formen der Fettgewebsvermehrung erläutern, wie aus Abb. 1 ersichtlich.

Es gibt unsymmetrisch und symmetrisch auftretende Fettgewebsvermehrungen.

Die unsymmetrischen Fettgewebsvermehrungen sind die Lipome, welche einzeln oder gehäuft auftreten können, wobei es sich meist um rundliche weiche, gutartige Fettgewebstumoren handelt. Treten sie an mehreren Stellen auf, heißen sie Multiple Lipome. Ausgedehnte Lipome oder konfluierende multiple Lipome heißen eine Lipomatosis. Abb. 2. Eine Sonderform der Lipomatosis ist der Madelung'sche Fetthals der Männer, welcher Schultern und Oberarme miterfassen kann. Grundsätzlich bedürfen Lipome nur dann einer operativen Therapie, wenn sie aus psychologischen Gründen oder wegen mechanischer Behinderung entfernt werden müssen. Aus einem Lipom oder einer Lipomatosis entsteht niemals ein Lipödem.

Von den symmetrischen Fettgewebsvermehrungen ist die Adipositas die häufigste, wobei es sich um eine generalisierte Fettgewebsvermehrung des Körpers besonders des Rumpfes, aber auch der Beine und Arme handelt. Die Adipositas ist entweder durch Veranlagung, durch Überernährung oder beides bedingt und kann nur durch eine konsequente Kostreduktion gebessert werden. Das Fettgewebe bei der Adipositas ist weich und zeigt keine objektive Beschwerde-symptomatik. Die Betroffenen leiden im wesentlichen psychisch unter der entstellenden Körperform oder durch die Komplikationen des Übergewichtes. Bei einem Teil der Adipösen bestehen an den Unterschenkeln Phlebödeme infolge sekundärer Varikosis.

Adipositas, Lipome und Lipomatosis befallen Männer und Frauen gleichermaßen.

Eine Sonderform der Fettgewebsvermehrung ist die Lipohypertrophie, die praktisch nur Frauen betrifft und bei der es sich um eine anlagebedingte Fettgewebsvermehrung der Extremitäten handelt, welche beim Beinbefall auch das Gesäß mit einschließen kann. Charakteristisch ist dabei, daß die Verdickungen der Beine und Arme immer erheblich stärker ausgeprägt sind als die Fettgewebsvermehrungen am Rumpf, daß also eine deutliche Disproportion zwischen den Verdickungen der Beine und der Arme gegenüber dem Rumpf bestehen.

Diese Lipohypertrophie betrifft nur ganz selten Männer und zwar in Fällen von schwerem Androgenmangel, wie z. B. nach beidseitiger Hodenentfernung.

Die Lipohypertrophie manifestiert sich frühestens in der Pubertät, meist aber erst um das 30.-40. Lebensjahr. Die reine Form der Lipohypertrophie ohne zusätzliche Adipositas des Rumpfes beobachten wir bei etwa 20 % unserer übergewichtigen Patienten.

Erwähnenswert ist, daß von einigen Autoren diese Lipohypertrophie als Lipodystrophie bezeichnet wird, was jedoch sprachlich falsch ist, da eine Dystrophie grundsätzlich ein Mangelsyndrom in der Medizin darstellt. Der Ausdruck Lipodystrophie ist außerdem bereits für den Fettgewebsschwund bei Diabetikern mit Insulintherapie im Bereich der Injektionsstellen reserviert. Aus diesem Grunde habe ich den Ausdruck Lipohypertrophie geprägt, der unmißverständlich eine Vermehrung des Fettgewebes beinhaltet. Morphologisch handelt es sich zwar um eine Hyperplasie des Fettgewebes (also Vermehrung der Fettzellenanzahl), aber ich meine, daß der Ausdruck Lipohypertrophie günstiger ist, da er die Vergrößerung des Fettgewebes insgesamt beinhaltet und auch sprachlich besser das Gegenteil zur Lipodystrophie darstellt.

Die Lipohypertrophie tritt in verschiedenen Formvarianten auf (Abb. 3), wobei an den Beinen entweder nur die Oberschenkel betroffen sind oder die Fettgewebsvermehrung bis zur Mitte der Unterschenkel oder im ausgedehntesten und häufigsten Fall bis zu den Knöcheln reichen (Abb. 4). In allen Fällen kann das Gesäß zusätzlich mit verdickt sein (Abb. 5). Fast ausschließlich sind die Füße und Zehen verdickungs- oder ödemfrei. An den Armen finden wir entweder symmetrische Verdickungen der Oberarme (Abb. 6) oder aber der gesamten Arme, wobei diese Verdickungen im Bereich der Handgelenke enden, so daß die Hände und Finger wie die Füße ebenfalls fast immer verdickungs- und ödemfrei sind. Eine seltene Variante ist die "zentrale Lipohypertrophie", wobei die Patienten lediglich verdickte Oberschenkel und Oberarme haben. An den Beinen tritt manchmal als Variante die "Reithosenadipositas" auf, bei der sich nur im Bereich der proximalen Oberschenkel die Fettgewebsvermehrung zeigt, welche fälschlich auch Cellulitis oder Zellulite genannt wird. Bei ausgeprägter Gesäßlipohypertrophie spricht man auch von einem "Hottentottensterz".

Objektive Beschwerdesymptome bestehen bei der Lipohypertrophie nicht, jedoch leiden die Betroffenen verständlicherweise psychisch oft sehr unter den dicken Beinen oder Armen.

Durch diätetische Maßnahmen ist nur eine Verbesserung der Fettgewebsverdickungen zu erwarten, wenn zusätzlich eine Adipositas besteht, was an der Dicke des Rumpffettgewebes erkennbar ist. Bei den Patienten, bei denen der Rumpf sehr schlank ist und somit keinerlei echte Adipositas besteht wird auch durch strengste Diät keine weitere Reduktion der Lipohypertrophie erreicht werden können. Diese würden eher den Hungertod sterben, als daß die Beine oder Arme erheblich dünner würden. Diese Formvariante ist mit der sog. "Lipodystrophia paradoxa oder progressiva" identisch.

Therapeutisch haben sich Fettgewebsreduktionsoperationen nach meiner Erfahrung nicht bewährt, zumal bei einem Teil der betroffenen Patienten durch Zerstörung von Lymphbahnen sekundäre Lymphödeme zusätzlich erzeugt wurden. Die einzige erfolgversprechende Therapie, um diese Extremitätenfett-gewebsvermehrungen zu reduzieren, ist die Liposuktion. Wichtig ist auch die an einer Lipohypertrophie mit zusätzlicher Adipositas leidenden Patienten zu motivieren, eine Reduktionskost durchzuführen, denn durch die zusätzliche Adipositas werden auch die Umfangsmaße der Lipohypertrophie-extremitäten zusätzlich verschlechtert.

Manuelle Lymphdrainagetherapie ist bei der reinen Lipohypertrophie nicht indiziert, da die Patienten objektiv keine Beschwerden haben und somit auch keine Verbesserung erreichbar sein kann. Die Lipohypertrophie wird allerdings häufig mit dem Lipödem verwechselt und entsprechend mit manueller Lymphdrainage behandelt. Dieses muß zu Enttäuschungen bei Arzt, Patient sowie Physiotherapeut führen, da außer einer geringen Umfangsabnahme keine Verbesserung erzielbar ist. Außerdem führt es zu unnötigen Kosten für die Krankenkassen, was nicht zu akzeptieren ist. Umstritten ist auch die Anwendung von Kompressions-Bestrumpfungen in Form von Strumpfhosen, da es keine Beweise dafür gibt, daß durch diese Kompressionsbestrumpfung tatsächlich ein Schwund der Fettmassen erzielt werden kann. Dennoch wird man als Arzt manchmal eine solche Kompressionsbestrumpfung verschreiben müssen, da diese für die Patienten die einzige Hoffnung ist, ihr oft entstellendes Äußeres zu verbessern.

Aus der Lipohypertrophie entwickelt sich bei einem Teil der Betroffenen irgendwann das echte Lipödem, welches durch eine geringe lymphostatische Ödematisierung des hyperplastischen Fettgewebes erklärbar ist. Diese mechanische Komprimierung der kleinen subkutanen Lymphgefäße durch die Fettgewebsmassen führt zu korkenzieherartigen Deformierungen der Lymphgefäße, sichtbar in der Lymphographie. Sobald diese Ödematisierung auftritt, bekommt der betroffene Patient die typischen Krankheitssymptome des Lipödems , nämlich Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen Extremitäten sowie objektiv eine Prallheit des Gewebes mit starker Druck- und Berührungsempfindlichkeit (Abb. 7). Ein typischer Verlauf ist, daß eine betroffene Patientin beispielsweise seit 20 Jahren eine Lipohypertrophie der Beine hat, welche nach 10jährigem Bestehen der Verdickungen erst zu den typischen Lipödembeschwerden führen. Für das Lipödem der Beine ist besonders charakteristisch eine Druckempfindlichkeit im Bereich der Knieinnenseiten, im Bereich der Fettgewebssäcke unterhalb der Knie und direkt oberhalb der Knöchel. An den Armen ist meist eine Druckempfindlichkeit der Oberarmhängefalten und der Fettgewebsverdickungen direkt oberhalb der Handgelenke festzustellen. Erst in dem Moment, wenn diese typischen Lipödembeschwerden auftreten und damit das Lipödem manifest ist, ist auch die physikalische Ödemtherapie nach Asdonk (von anderen später auch komplexe physikalische Entstauung = KPE genannt) indiziert, welche aus den Komponenten Manuelle Lymphdrainagetherapie und Kompressionsbehandlung besteht. Daß bei einem Lipödem tatsächlich eine Ödematisierung besteht, kann auch daraus ersehen werden, daß durch eine solche physikalische Ödemtherapie unter stationären Bedingungen je Bein etwa 1200 ml Ödemwasser herausdrainiert werden können, wogegen bei einer vom Volumen vergleichbaren Lipohypertrophie ohne Beschwerdesymptomatik allenfalls eine Volumenabnahme von ca. 500ml zu erzielen ist. Dabei muß natürlich berücksichtigt werden, daß die Volumenreduktion der Beine mit der Gewichtsabnahme identisch sein muß, da durch eine höhere Gewichtsabnahme eine Pseudoödemabnahme vorgetäuscht würde. Typisch ist auch nach einer physikalischen Behandlung eines solchen Lipödems, daß das vorher pralle Fettgewebe weicher wird. Durch eine 3-4wöchige stationäre lymphologische Behandlung ist fast jeder Lipödempatient beschwerdefrei zu bekommen. Während der stationären Behandlung wird dabei nach dem "Asdonk-Standard" behandelt, welcher aus 2 x tgl. manueller Lymphdrainage als Ganzbehandlung (45'-60') mit ganztägiger Kompressionsbandagierung der Beine besteht. Für die nachstationäre Kompressionstherapie sind Kompr.-Strumpfhosen in Kl. 2, bei jüngeren Patienten auch in Kl. 3 erforderlich.

Da das Lipödem immer nur aus einer Lipohypertrophie hervorgeht, sind die disproportionierten Formvarianten des Lipödems identisch mit denen der Lipohypertrophie (Abb. 3).

Zur Volumenreduktion kann auch beim Lipödem wie bei der Lipohypertrophie die Liposuktion eingesetzt werden. Es ist jedoch dabei zu bedenken, daß die ödembedingten Beschwerden durch dieses Vorgehen manchmal nicht verschwinden und die Patienten trotz Liposuktion behandlungsbedürftig durch manuelle Lymphdrainage und für eine Kompressionsbestrumpfung bleiben.

Differentialdiagnostisch muß das Lipödem mit geringer Ausprägung vom symmetrischen Lymphödem der Beine und vom idiopathischen und orthostatischen Ödem beim Adipösen abgegrenzt werden. Beim idiopathischen Ödem ist charakteristisch eine morgendliche Schwellungssymptomatik auch im Bereich der Hände und des Gesichtes und beim orthostatischen Ödem ist ein nur belastungsabhängiges Spannungsgefühl der Unterschenkel auffallend. Das echte Lipödem dagegen ist dauernd mehr oder weniger schmerzhaft, wobei naturgemäß entsprechend der Schwerkraft die Beine am Abend die stärkste Beschwerdesymptomatik zeigen.

Das im Rahmen dieser Studie untersuchte Patientengut umfaßte einen Zeitraum von 11 Monaten, wobei 74 % der Patienten primäre und sekundäre Lymphödeme aufwiesen. Lipödeme traten mit einer Häufigkeit von ca. 15 % auf, wobei die genauen Zahlen aus Abb. 8 ersichtlich ist. Die Kombinationen von Lipödem mit Phlebödem oder Lymphödem oder Dreierkombination traten insgesamt überraschend selten auf.

Eine Aufschlüsselung der Lipödeme nach ihrer Lokalisation ergibt sich aus Abb. 9, wobei zu erkennen ist, daß bei 97% alle Lipödemfälle die Beine mitbeteiligt waren. In 66% waren die Beine alleine betroffen und in 31% die Beine und Arme betroffen. Die Arme alleine waren äußerst selten, nämlich nur in 3% der Fälle befallen.

Betrachtet man die Ödemkombinationen mit den Lipödemen, so darf man nur die Beinlipödeme in Betracht ziehen, da diese Kombination nur an den Beinen auftreten. Von den jetzt verbleibenden 140 Patienten hatten 14% ein Phleb-Lipödem, 7% ein Lip-Lymphödem und 6% ein Lip-Lymph-Phlebödem, wie aus Abb. 10 ersichtlich ist. Als diagnostische Kriterien für das zusätzliche Phlebödem mußten zumindest eine Varikosis, eine Zyanose, Hämosiderinablagerungen und eine pathologische LRR bestehen. Ein Lip-Lymphödem wurde nur dann diagnostiziert, wenn eine Lymphszintigraphie in den Vorfußrücken einen eindeutig pathologischen Befund mit verzögerter Ankunftszeit und vermindertes Up-take in den inguinalen Lymphknoten ergab.

Die Aufschlüsselung der Phleb-Lipödeme ergab, daß bei diesen die Phlebödeme in 95% bds. auftraten und nur in 5% einseitig, wie aus der Abb. 11 zu ersehen ist.

Für die Therapie der verschiedenen Lipödemkombinationen hat die Diagnose in der Regel keine Bedeutung. Auch die zusätzlichen Phleb- und Lymphödemkomponenten bedürfen der physikalischen Ödemtherapie, also der Behandlung mit manueller Lymphdrainage und Kompression. Lediglich beim Phleb-Lipödem kommt evtl. eine operative Therapie von Krampfaderleiden in Frage.

Es ist für mich eine oft beobachtete Tatsache, daß die Diagnose eines Lipödems viel zu häufig gestellt wird, da es in der Regel nicht von der Lipohypertrophie differenziert wird. Diese Differenzierung ist aber wichtig, da allein das Lipödem auf eine physikalische Ödemtherapie (manuelle Lymphdrainage und Kompressionsbehandlung) anspricht, wogegen die von vornherein beschwerdefreie Lipohypertrophie keiner physikalischen Therapie bedarf. Bei zusätzlicher Adipositas ist eine kalorienreduzierte Kost notwendig. Das Ansprechen eines Lipödems auf die physikalische Ödemtherapie ist ausgezeichnet und führt bei den meisten Patienten unter stationärer lymphologischer Behandlung zu einer völligen Beschwerdefreiheit. Aber das Erreichen einer Beschwerdefreiheit kann nicht bedeuten, daß die physikalische Ödemtherapie dann beendet wird, da es sonst sofort zu einem Nachlaufen des Ödems und zum erneuten Auftreten der Beschwerden kommen würde. Es ist daher auch ambulant regelmäßig eine Kompressionsbestrumpfung tagsüber erforderlich und entsprechend der Beschwerdesymptomatik auch manuelle Lymphdrainagetherapie bei Bedarf.

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